Hepatopatías Autoinmunes: Cirrosis Biliar Primaria, Hepatitis Autoinmune y Colangitis Esclerosante Primaria

Las enfermedades autoinmunes que afectan al hígado son principalmente tres, las cuales vale la pena revisar de manera individual y conocer sus características clínicas y las pruebas de laboratorio disponibles para llegar a un diagnóstico certero de estas patologías:

 

Cirrosis Biliar Primaria:

Enfermedad autoinmune que se caracteriza por destrucción progresiva de los canales biliares intrahepáticos, lo que produce colestasis y daño hepático. Es de baja prevalencia y afecta más a mujeres que a hombres presentándose en la quinta década de la vida. Es mal llamada cirrosis hepática ya que rara vez llega a este estado.

A nivel diagnóstico se cuentan con pruebas de laboratorio que aportan un valor diferencial con el uso de anticuerpos:

  • AMA (Anticuerpos Antimitocondria)
  • ANA (Anticuerpos Antinucleares)
  • SP 100
  • GP 210

AMA:

Se dirigen en su mayoría contra la subunidad E2 del complejo 2-oxoácido deshidrogenasa (E2-ADC), también conocido como antígeno (Ag) mitocondrial 2 (M2). Reconocen el complejo de la piruvato deshidrogenasa (PDC), la cadena ramificada del complejo oxoácido deshidrogenasa (BCOADC)y el complejo oxoglutarato deshidrogenasa (OGDC).

 

Las técnicas disponibles en el mercado para identificación de AMA son:

 

*Inmunofluorescencia indirecta (IFA):

Basado en un sustrato de tejido doble como el Ana Plus o triple que contiene riñón, hígado y estomago de ratón: conocido como LKS o triple tejido, y Ana Plus el cual contiene riñón y estomago de ratón.

 

*ELISA:

Por esta metodología existen marcadores como M2 que aportan alta especificidad al diagnóstico dado que por estas técnicas se fijan las epítopos antigénicos dedicados que permiten la confirmación del diagnóstico de la enfermedad.

 

ANAS:

Mediante el uso de sustrato Hep-2 se pueden identificar diversos patrones asociados a la enfermedad los cuales siendo screening aportan orientación al diagnóstico:

 

  • Citoplasmático mitocondrial
  • Patrón anti envoltura nuclear
  • Patrón múltiples puntos nucleares
  • Patrón centromérico.

 

SP 100: Un 25% de pacientes con CBP expresan anticuerpos anti SP100 los cuales son altamente específicos para esta enfermedad y útiles en la población que tiene CBP y es seronegativa a AMA por IFI. Además, los anticuerpos frente a la sp100 se encuentran en algunos pacientes negativos para los marcadores convencionales de la CBP, como AMA y M2. La presencia de los anticuerpos frente a la sp100 puede reforzar el diagnóstico de CBP en aquellos casos en los que su presencia clínica o los resultados serológicos pueden ser ambiguos.

 

GP 210: Esta proteína forma parte de un complejo de proteínas que crea poros en la membrana nuclear. Los anticuerpos anti-gp210 pueden detectarse en aproximadamente el 25% de los pacientes de CBP y entre el 10 y el 50% de los pacientes de CBP que dan negativo en AMA. Aunque los anticuerpos gp210 poseen una sensibilidad relativamente baja a la CBP, su especificidad parece ser superior al 99%. Además, los anticuerpos gp210 pueden identificar a un subgrupo de pacientes que presentan una evolución más grave de la enfermedad. La presencia de anticuerpos gp210 puede reforzar el diagnóstico de CBP en los casos en que su presencia clínica puede no ser clara. La presencia de anticuerpos AMA y gp210 puede preceder al desarrollo de la sintomatología de la enfermedad. La capacidad para determinar con mayor precisión y rapidez la posibilidad de que los pacientes padezcan CBP, permite monitorizar e iniciar el tratamiento con mayor antelación, lo que puede ralentizar el avance de la enfermedad.

 

 

Hepatitis Autoinmune:

Enfermedad necroinflamatoria hepática, se da más en mujeres, que en hombree y se han detectado casos en niños. El diagnóstico debe ser diferencial frente a otras patologías autoinmunes y sus manifestaciones son muy variables. Está clasificada en dos tipos con base en los autoanticuerpos y la fisiopatología de la enfermedad:

 

*HAI 1:

Presencia de ANA Y ASMA (anticuerpos anti músculo liso) y suele asociarse a ANCAS (anticuerpos anti citoplasma de neutrófilo).

 

*HAI 2:

Aparecen anticuerpos anti microsomales de hígado y riñón (LKM) y/o citosol hepático LC-1.

En ocasiones para hacer diagnóstico diferencial se incluyen test como F-ACTIN que ofrece mayor especificidad ya que su blanco antigénico es la actina filamentosa.

 

Cabe considerar como pruebas complementarias el proteinograma y la cuantificación de las inmunoglobulinas. La hipergammaglobulinemia

figura entre los criterios diagnósticos de las HAI.

Colangitis Esclerosante Primaria:

La CEP es una colangiopatía crónica de etiología desconocida de base inmunológica que cursa con inflamación, destrucción y fibrosis de la vía biliar extrahepática. De prevalencia baja y se presenta más en varones en edad media.

 

Para esta patología, no se ha definido hasta el momento ningún Ac específico. Se recomienda la determinación de pANCA atípicos. También se han descrito Ac frente a la célula epitelial biliar, aunque su determinación no se realiza de rutina.

En población pediátrica se presenta una variante de

CEP denominada colangitis esclerosante autoinmune que presenta las características serológicas de la HAI tipo 1 con amplia producción de auto-Ac, sobre todo ANA y ASMA.

 

La utilidad de los autoanticuerpos en el diagnóstico de la CEP es limitada. Los pANCA atípicos pueden aparecer también en otras enfermedades, sobre todo HAI y CU (60-87%), aunque también enfermedad de Crohn (5-25%).

Los Anticuerpos frente a la célula epitelial biliar también se encuentran en pacientes con HAI (16%) y CBP (37%).

 

La CEP está asociada también con enfermedad inflamatoria intestinal en el 70-80% de los casos. La incidencia de CEP en pacientes con CU es del 2-10%.

 

 

Bibliografía:

Protocolos de Diagnóstico Inmunológico en enfermedades autoinmunes.

Sociedad Española de Inmunología

ELSEVIER

 

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